Fala pessoal!!

O que acharam deste primeiro caso do desafio COPA DEZEMBRO LARANJA?

Começamos com o pé direito o nosso desafio que tem por objetivo aumentar a nossa acurácia diagnóstica com o exame da pele do seu paciente.

Isso tudo com a pegada do Dezembro Laranja, mantendo a temática câncer de pele…

Este é um caso de relativa facilidade diagnóstica. Quem já viu um caso, reconhece com facilidade o nevo epidérmico ou também chamado de nevo verrucoso.

O que precisamos ter em mente são as camadas diagnósticas. 

E para isso precisamos do contexto.

Diante de um caso de nevo epidérmico precisamos identificar a sua distribuição, para podermos classificar este diagnóstico:

• nevo verrucoso é quando temos uma lesão única ou localmente limitada

• nevus unius lateris é o termo utilizado para as lesões de configuração linear, geralmente ao longo das linhas de Blaschko

• ichthyosis hystrix é a nomeclatura que reservamos para os casos mais extensos de distribuição ao longo das linhas de Blaschko

São lesões congênitas papilomatosas que apresentam hiperceratose, clinicamente representadas por lesões vegetantes, com graus variados de escamas e de coloração que varia da cor da pele passando pelo amarelado, com casos castanhos e até negros.  

A localização não influencia no diagnóstico, mas a distribuição influencia e pode modificar a apresentação clínica. 

A pergunta que fica é por que estes nevos surgem? 

Não sei se conseguimos responder todos os casos, mas precisamos entender que muitos dos nevos epidérmicos são considerados mosaicos, ou seja, possuem duas populações genéticas distintas.

Muitas destas mutações são do grupo das chamadas RASopathy, que indica mutação da via de sinalização RAS/MAPK, envolvida em diversas funções como crescimento, maturação e morte celular. 

Existem outros genes envolvidos, como os: FGFR3, PTEN, AKTI, PIK3CA, PTEN. Todos no padrão mosaico.

Entendemos que temos aqui uma lesão congênita que nos protege de uma mutação somática e que tem como consequência proliferação celular controlada…

Entendendo isso, já podemos entender que os nevos epidérmicos estão associados a surgimento de tumores a listar:

1. basal cell carcinoma

2. squamous cell carcinoma 

3. keratoacanthoma

4. eccrine syringofibroadenoma

5. syringocystadenoma papilliferum

6. clear cell acanthoma

Logo, se temos casos de nevo epidérmico, precisamos acompanhar o nosso paciente, pois malignização é sempre uma possibilidade.

Outra camada, que se reserva aos casos mais extensos é a associação com outras síndromes, e estou falando de:

1. KID (keratitis-ichthyosis-deafness) syndrome

2. CHILD (congenital hemidysplasia with ichthyosiform nevo and limb defects) syndrome

3. CLOVE (congenital lipomatous overgrowth, vascular malformations, and epidermal nevi) syndrome

4. SCALP (nevo sebaceous, central nervous system malformations, aplasia cutis congenital, limbal dermoid and pigmented nevo) syndrome

5. Gardner syndrome

6. Rubinstein-Taybi syndrome

7. precocious puberty

8. hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets

9. digital constrictions

10. divided fingers

11. localized cranial defects

12. hemimegalencephaly

13. temporal lobe enlargement

14. vascular anomalies and malformations

15. renal artery stenosis

16. polyostotic fibrous dysplasia

17. choristomas

18. hypermelanosis

19. chronic hyponatremia

20. segmental hypermelanosis

21. trichilemmal and proliferating trichilemmal cysts

22. central nervous system (CNS) lipomas

23. mandibular ameloblastoma

24. chondroblastoma

25. rhabdomvosarcoma

26. transitional cell carcinoma

27. multiple apocrine adenomas

28. malignant eccrine poroma

E quando vamos na literatura, associações esporádicas são comuns:

ainda podemos te-lo associado ao nevo sebaceous, ao woolly hair nevo, e nevo comedonicus.

E se encontramos diversos tipos de hamartomas epiteliais no mesmo paciente nos encontramos diante de um grupo de doenças enquadradas de síndrome dos nevos epidérmicos.

Em resumo, a discussão deste caso é nos lembrarmos da importância do contexto do diagnóstico e não apenas o nome da doença

Gostou do caso? 

Não deixe de participar de nosso grupo do FACEBOOK onde iremos conversar e discutir sobre diagnóstico, mas com a temática Dezembro Laranja

E não esqueça de convidar os seus amigos para participarem

Quanto mais amigos vierem para a copa, mais pontos você ganha com direito a brindes exclusivos

E quem sabe ganhar todos os nossos cursos do Pele Digital